目前分類:漏斗胸知識 (134)

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傳統Ravitch手術的主要內容是在於切除將胸骨頂入的肋軟骨及胸骨橫向切斷,以胸大肌縫合於胸骨上,以肋軟骨膜再生而再形成前胸壁。但是胸壁上的再生軟骨易骨化,生長方向也往往會向內凹,除了復發率高外,對胸部彈性差,對肺功能的改善也有限,所以在約5年前引進Nuss手術後,雖然大多數的傳統手術病人都有很滿意的結果,我卻不再使用Ravitch手術來治療病患了。

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隨著嬰兒生長,肋軟骨逐漸骨化而失去彈性,胸壁前方的肋軟骨生長速度較快,而將胸骨向內推,減少了胸腔容量,壓迫心臟及肺,造成心瓣膜異常,也影響心臟的血液充灌注及泵出。心及肺的生長空間受限。肺容量亦降低。日常活動或許沒有明顯的影響,但在持久的運動時或年紀老大時,則可能會影響會變得明顯。
可能的日常表現或症狀: 凹胸,突腹,垂肩,駝背,呼吸短促;運動耐受性差, 胸痛,感冒持續久;往往這些症狀年紀越大越明顯。
許多病患都是為了外觀問題而求診,但我想要說明,除了外觀外,心肺功能的考量也是很重要的。

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摘要譯文
漏斗胸可能的原因是結締組織的問題,17位病患中,65%有二尖瓣脫垂,53%在電子顯微鏡檢查發現病人皮膚之膠原纖維及彈性蛋白不正常。所以漏斗胸可視為一種身體結締組織異常的表現。
朱醫師註:漏斗胸常合併心臟瓣膜逆流及脫垂,或許除了胸壁直接的壓迫心臟以外,心臟瓣膜本身的膠原及彈性蛋白成份的異常,也應是原因之一。在臨床病患的觀察中,我發現許多病患除了心臟瓣膜的問題外,也常合併有許多結締組織的疾病,如神經纖維瘤,軟骨組織疾病等等。

[Mitral valve prolapse and pectus excavatum. Expressions of connective tissue dystrophy?]

[Article in French]

Saint-Mézard G, Chanudet X, Duret JC, Larrue J, Bonnet J, Bricaud H.

Pectus excavatum is a common malformation in diseases of elastic tissue (Marfan, Ehlers-Danlos...). When observed apparently alone it may represent a minor form of dystrophy, implying the same risk of a cardiac lesion. Abnormalities of the thoracic skeleton and echocardiographic mitral valve prolapse is a well established association, suggesting a common disorder of connective tissue. However, there is no absolute proof that this is a statistically significant association. Histological connective tissue changes relating these two markers have yet to be found. Clinical and echocardiographic examinations and skin biopsies were performed in 17 patients with pectus excavatum. Mitral valve prolapse was detected in 65% of cases (associated in 1 out of 3 cases with tricuspid valve prolapse). In 53% of cases electron microscopy showed abnormal skin collagen and elastin. Collagen abnormalities were twice as common as those of elastin and could be associated. Mixed changes of thinning of elastin and collagen fibres of irregular calibre were particularly suggestive. Pectus excavatum would therefore seem to be the expression of a minor form of dystrophy of collagen and elastin tissues and a clinical marker of possible mitral valve prolapse.

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本報告摘要譯成中文:
心二尖瓣逆流是漏斗胸主要心臟併發病之一,可因逆流惡化而造成日後心衰竭。本研究觀察43位病患(3~24歲)Nuss手術前後均以心超波評估。一半(46.5%)病患在Nuss手術前被發現二尖瓣逆流,其中7位在手術後二尖瓣逆流消失,有2位改善。
結論: Nuss手術不只能矯治漏斗胸,也會改善心臟二尖瓣逆流。


原文:

Mitral regurgitation associated with funnel chest immediately improved after the nuss operation, a less invasive procedure to correct funnel chest.

Yasuhara S, Uemura S, Moriwake T; International Society of Technology Assessment in Health Care. Meeting (19th : 2003 : Canmore, Alta.).

Annu Meet Int Soc Technol Assess Health Care Int Soc Technol Assess Health Care Meet. 2003; 19: abstract no. 102.
INTRODUCTION: Mitral regurgitation (MR) has been identified as one of the major cardiac complications of funnel chest, because worsened MR would cause severe heart failure later in life. In the present study, we focused on MR in patients who underwent the Nuss operation, a newly developed procedure for the correction of funnel chest, and on that this operation could improve MR. OBJECTIVES: Forty-three patients (30 males and 13 females) with funnel chest participated in this study. All patients underwent the Nuss procedure in the Department of Pediatric Surgery in Iwakuni National Hospital between April 2000 and March 2002. Their ages at operation varied from 3 to 24 years old (the mean age was 8.9 years old).METHODS: Echocardiography was performed before and 1 to 2 weeks after surgical correction. MR findings were classified into 5 groups (none, trivial, mild, moderate, severe) and scored by degree of regurgitation assessed by echocardiography.RESULTS: About half of patients manifested MR before the surgery. In 7 patients with trivial MR before surgery, MR completely disappeared after surgery. In 2 patients with MR before surgery, MR was reduced in severity. Overall, MR was significantly reduced in severity after surgery (p<0.05). No patients newly manifested MR after surgery.DISCUSSION: About half of patients demonstrated MR (46.5%). This high incidence of MR has been identified as a risk factor for heart failure later in life. CONCLUSIONS: The Nuss procedure was an effective method not only for correcting funnel chest but also for reducing degree of MR.

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電腦斷層在診斷及評估漏斗胸是很有幫助的工具, 有時儘管在外觀上只有不太明顯的凹陷(A), 但在胸腔內部的空間(B, 從胸骨後緣至脊柱的前緣), 可能已變的很小, 使得心臟及肺部受到擠壓.

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在2003年美國UCLA的Fonnashrud醫師曾有感而言;大多數的病患都沒得到正確的醫療訊息; 即使在美國也僅有約14%的漏斗胸患者接受治療。許多漏斗胸病患都曾被告知的錯誤訊息如:症狀會隨著時間而改善、只是外觀的問題、手術沒必要而且危險等等,這些錯誤的訊息,不但耽誤了手術的時機,且讓大多數漏斗胸患者終身承受身心的不適。

在台灣,情況更糟,到目前為止全國約謹只有四百餘位病患曾接受Nuss手術,即便扣除以住傳統手術,絕大多數的病友們仍沒得到治療。願這部落格能散布出漏斗胸的正確及新進展訊息,進而促使所有漏斗胸的患者得到好治療,也能成為所有漏斗胸病友們的心聲交換及相互支持的園地。

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有許多病友們問我, 手術後在出國通過安全檢查金屬探測口時, 究竟會不會引起警鈴響? 要不要帶著診斷證明, 說明不是携帶有金屬物品?
雖然已經有許多病友們告訴我, 沒問題, 不會引起警鈴, 但我也沒把握, 我是連口袋中的一串鑰匙忘了拿出來,都會引來搜身的常客, 本身無說服力,所以想做個調查; 煩請在NUSS手術後有矯正板在身上, 且有出國或特殊場合通過金屬偵測的朋友們, 上來說明您的經驗, 供大家參考!  感謝!

結論: 許多朋友回覆: 不會! 可以放心.

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漏斗胸(Pectus excavatum)



簡介:凹胸或可稱為漏斗胸(funnel chest)是最常見的一種胸廓異常,發生率約為1/300;男女比約為4/1。約大月1/4病人有家族史。

診斷: Pectus Excavatum ICD-9 CM 754.81

   ※有手術適應症者多數合併有心肺功能之障礙及脊椎側曲等情形(thoracogenic scoliosis 737.34;tricuspid valve regurgitation 424.2, pulmonary valve regurgitation 424.3, mitral valve regurgitation and/or mitral valve prolapse 424.0, etc.)



治療:
 
除了正統手術治療以外,亦有真空吸引或以填充填平的方式治療,但吸引方式並無效用,且常造成皮下血腫,難廣為接受;而填充式,則只能改善外觀,對心肺功能毫無助益,亦不建議使用。

在手術治療上,較廣泛使用的有下列三種:

1. Ravitch procedure:已使用半個世紀的傳統手術,直到近幾年來,除了美、日、歐等較先進地區以外,仍是主要的治療方式;以胸前正中或乳下橫向切口,將胸大肌等與胸骨及肋骨剝離,重點在於切除變形之肋軟骨,但保留軟骨膜(perichondrium),並將胸骨反折處背側處做橫向骨折,以提高胸骨。手術後肋軟骨可再生。但手術後再生之肋軟骨未必平整,且對6歲以上之病人在有明顯骨化現象,即使手術成功,對呼吸功能的改善亦很有限,況且有高逹近1/4復發率,目前已漸漸被Nuss手術取代。

2. Wada procedure:將胸前壁連同胸骨及肋軟骨等切下,並做翻轉,使向內的凹面變成向外的凸面。破壞性極大,且經長期追踪,效果不良,已很少使用。

3. Nuss procedure: 67036B +thoracoscopy:由Dr. Donald Nuss於1986發明,經過了十年的經驗才發表,從此將漏斗胸手術推向微創手術之列。與傳統手術不同,Nuss手術是以弧狀金屬矯正板置入胸腔內將前胸壁頂起,約三年後再將移除;手術中不切除任何組織;為本院目前主要的治療漏斗胸手術方式。


治療時機:若有心肺壓迫情形,則應儘早治療;惟因骨骼硬化程度不同,在外觀上以4~12歲手術效果最佳。


手術前檢查及準備:

1.胸部X光檢查(PA, left lateral)

2.胸部電腦斷層檢查:可正確評估凹陷指數(最常用之凹陷指數Haller index:即胸腔內兩側肋骨內綠之橫徑長度/脊椎前緣至胸骨後緣之距離;一般約為2.5;大於3.25即有手術之適應症;但常有例外,僅供參考。若有64切CT,則更能進一步評估每一肋骨及肋骨之形狀,對手術之效果更佳。

3. 心臟超音波檢查:由於凹陷之前胸壁會壓迫心臟,約90% 以上病人會有三尖瓣逆流(TR, tricuspid valve regurgitation)及肺動脈瓣逆流(PR; pulmonary valve regurgitation); 43%有二尖瓣脫垂(MVP, mitral valve prolapse)。

4. 肺功能檢查:約有1/4病人有限制性肺功能障礙。

5. 心電圖,CBC,PT/PT,全套生化。

6. 填寫自費同意書。



手術前準備:各項檢查結果;手術器械 (Nuss手術盤,各尺寸之矯正板各二支,stabilizers 4個)。

麻醉:全身麻醉,需氣管內插管及病患自控式止痛 (patient-controlled analgesia,PCA)

手術:預防性術前抗生素。一般不需放置尿管。手術採supine平躺,雙臂張開;消毒範圍抱括由頸部,上腹部及胸腔兩側的整胸部。切口採兩側腋中線之橫向約2~3公分切口,另於右側切口下約2公分處以0.5公分之切口置入胸腔鏡。在胸腔鏡的監視下,將矯正板放置妥當。手術後不用放置引流管或胸管。

手術後:PCA:可分靜脈及硬膜下兩種;維持3~5日。可用軟便劑(MgO)。術後抗生素使用:雖為clean wound, 但因有植入物,故仍使用抗生素cefazoline 至少四日,以減少感染之機會。
手術後: Chest X-ray PA view(手術當日或次日):確認pectus bar and stabilizer 位置;手術後殘留之皮下氣腫及氣胸,主要是因手術時所造成,不需治療,會自行吸收。若排尿有困難,可放置尿管。在扶持下,可下床活動。




出院準備:手術後約3~7日,病患停PCA後,可視情況出院。

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昨天和前天開的兩位病人, 一位六歲, 一位25歲了, 都是男生, 都是用免拆線縫合, 不用放胸管, 引流管, 也不放尿管, 縮短進入胸腔部分的長度, 手術當天就可下床. 不痛,但有胸緊緊的感覺. 看來應該在第四或第五天就可回家了.
很高興, 他們不用"痛"了.
檢討:
PCA(病人自控式止痛)不論靜脈式或硬膜下式, 效果都不錯.不痛也不想吐.
矯正板穿過胸腔進入肋膜的部分儘量短
不用尿管,手術後儘量鼓勵自己下床尿
PCA在女性效果較差

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有許多朋友們在問, 有漏斗胸, 最適宜的手術年紀是多大? 本來早就想整理出來, 但一直找不出時間, 再說這個問題沒有一定的標準, 得多費心解說才行. 今晚才忙完了些臨床工作, 精神正旺著, 正好可以整理如下:




凹胸最大的問題是心肺的壓迫及外觀的問題, 有些理論是說肋骨或肋軟骨不成比例地增長, 而將胸骨向內頂, 也有些理論認為是橫膈膜短縮, 將胸壁向內拉而引起; 但單純的兩種理論都不能完全解釋漏斗胸的許多變異現象. 雖然可以分成深谷狀, 淺碟狀, 漏斗狀等等, 但仍有許多類形無法歸類, 程度上也因人而異, 幾乎沒有兩個人的漏斗胸是一樣的,




但有些基本的機轉卻大致相同, 那就是: 因凹陷的前胸壁將心肺壓迫著, 肺在胸腔中以橫膈膜與腹腔相隔. 因胸凹陷, 胸腔容量減少, 橫膈膜向下, 使肺部變得狹長, 造成呼吸的問題; 心臟心受到壓迫, 無法維持在胸骨與脊椎間的中膈位置, 而被推向一側(因本來心臟就向左旋, 所以受壓迫後, 大多是被推向左側), 而 造成胸壁兩側不平衡, 進而形成脊柱側曲; 向下的橫膈膜連著心包膜, 同時也會將心臟向下移位. 這些變化會隨著時間進行, 所以不論是外觀或功能, 都可能隨著時間推移而變差.




人在出生後, 肺仍在持續發育及生長, 肺泡在一歲半其至兩歲前仍會持續增加數目, 但隨著年齡生長會減緩, 所以在一歲之前就早期矯正漏斗胸, 在理論上對肺部的發育最有幫助.




也就是說, 漏斗胸應儘早治療, 在以往, 採用傳統(切除肋軟骨及胸骨折斷)手術時, 只要是兒童能承受,是越早越好, 但在納式手術, 因要有彈性適中的肋骨支撐起矯正板, 則要考慮到太早(肋骨太軟, 不易撐起)或太慢(肋骨太硬, 不易抬高)治療可能外觀效果會較差; . 一般來說, 納式手術以4歲至12歲間治療, 外觀的效果最好, 但對較嚴重且心肺壓迫明顯的病例, 則應優先考慮到減緩心肺的壓迫, 儘早治療. 外觀不理想處, 可以日後(4歲後)再次手術調整胸形.




40歲以上的病患, 手術也會有幫助, 但效果不如兒童, 同時也有可能要用到兩條以上的矯正器.


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大英百科BRITANNIC ENCYCLOPEDIA對漏斗胸的定義



因為胸骨凹陷所造成的胸部異常. 通常在出生時不明顯(not noticeable), 除非手術治療, 否則會隨年齡而漸明顯(more evident).



大多數的病例是因橫膈膜(分隔胸腔及腹腔的一個肌肉組織)的中央肌腱部分短縮而引起.
可將心臟推向胸左側或被橫隔膜向下拉.



最好在兒童早期便行手術矯正,



心和肺是最易受到漏斗胸所影響的器官. 因心被推向左側, 心承受較大的壓力, 且肺的呼吸運動也被影響.



在嚴重的病例, 運動時可能喘不過氣, 胸前疼痛, 或頭昏.






註: 寫得太簡單了點, 但大致沒錯, 有人一出生就很明顯, 但也有人出生時沒有明顯的凹陷情形, 而是在生長時期而漸漸發生並且越來越明顯, . 所以不見得一定是先天性. 也會在生長期才發生, 也就是說 有可能是先天性, 但也可能是後生長才發生的, 所以….



要申請保險理賠時可能要注意幾點:



1. 若是投保前就有的問題, 是屬帶病投保, 不容易得到理賠



2. 投保前的就醫記錄是否有漏斗胸的記載



3. 保險前是否有體檢, 是否有發現漏斗胸



4. 醫療病歷記載上自述是何時發現有漏斗胸的


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NUSS手術最大缺點, 可能就是手術後那幾天的疼痛感了, 而PCA(病人自控式止痛)也就成為NUSS手術必要的配套醫療, 除了一例病人因為對止痛劑過敏以外, 每位病人都經歷了PCA, 大多仍有些痛.  我也一直在想如何降低痛的程度, 讓這個手術能更完美.


昨天, 小洪才做完手術, 出奇的是,手術結束時十分安靜, 醒來後直到今天, 一直都不痛...雖然胸部有點緊....


小洪己十二歲了, 骨頭軟硬尚佳, 但抬高了很多, 應會較痛. 但顥然止痛效果極佳.


首先, 應是手術方式有了小改變; 手術中我使用了肋膜外方式, 即是從穿入肋間肌後, 即改成肋膜下推進, 在肋骨下穿過時, 稍微淺一點, 隔著薄薄的肋膜橫過胸部, 而不進入肋膜膜腔. 這樣, 會讓手術困難度稍增加一點, 但也僅多費不到五分鐘, 同時麻醉醫師也調整了止痛的配方, 使用靜脈方式,雖然會較嗜睡, 食欲不佳, 但卻不痛.  小便也沒問題...


當然, 這僅是初步成果, 還要再努力, 如果每位在手術後都能像洪小弟一樣不感到痛, 會讓NUSS手術更好, 也更容易被接受.

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Dr. Park (韓國朴醫師, Nuss的得意門生) 今年對極端不對稱的漏斗胸有了經驗表

Extreme eccentric canal type pectus excavatum: morphological
study and repair techniques§
Hyung Joo Park *, In Sung Lee, Kwang Taik Kim
European Journal of Cardio-thoracic Surgery 34 (2008) 150—154

Extreme eccentric canal type pectus excavatum意指嚴重且凹陷點偏在一側, 且呈大峽谷狀的凹胸, 其特徵是幾乎所有同一側的肋骨都有問題, 多在右側, 外觀呈一由上而下的溝渠狀. 實際上呈凹胸及凸胸綜合體. 女性比男性多, 約2.3:1; 女生之同側側乳房發育不良, 常合併脊柱側曲等其他骨骼異常. 在治療上具挑戰性, 是在NUSS手術最具挑戰性的病例. 在治療時常遇到的問題是矯正板位移(他的4例經驗中有3位發生矯正板位移).
Dr. Park因此改良了矯正板的形狀, 由標準的C形改成海鷗形(Seagull shaped, 如同在畫海鷗的的兩個翅, m形.)

我也試著依電腦斷層規劃及力學的推論, 也認為這應是目前最適合的方法.

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這篇文章


Recent experiences with minimally invasive pectus excavatum repair “Nuss procedure”是Nuss發表於 The Japanese Journal of  Thoracic and Cardiovascular Surgery  (Jpn J Thorac Cardiovasc Surg 2005; 53: 338–344)


 Dr. Nuss 600例手術的經驗分享:


1. 任何年紀均可用Nuss 手術


2. 如果能放置三年, 12歲以後再移除, 參加有氧運動, 將會有最好的結果


年紀較小者手術較容易, 恢復也快


 


 

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在2008年的一篇文章,  (European Journal of Cardio-thoracic Surgery 30 (2006) 801—804), 與我的觀點頗相近, 節錄部分供大家參考: 


50.8%的病人有運動耐受性不良及易於疲勞等心肺功能障礙的症狀, 但99%的病人卻為外觀而求診治


 The better cosmetic results are achievable in patients
under 12 years of age, even in case with asymmetric and
mixed deformities. 十二歲以下, 即使是不對稱型的, 也有較好的外觀. 十五歲以上, 因胸部較"硬", 可能單一矯正板不能完全矯正(這點可能國人與西方人不同, 所用的設計方法也不同, 我的經驗: 甚至有30歲的用單一矯正板也有不錯的效果.)


EKG abnormalities, including cardiac axis deviation and
abnormal repolarization, were observed in62.9%    心電圖異常者佔62.9%


patients. Mitral valve prolapse was seen in 59% patients.  二尖瓣脫垂佔了59%
Pulmonary function tests predominantly revealed a restrictive
pattern which was encountered in 38.6% patients.   肺功能有38.6%呈現限制性功能不良.


有30.2%者, 雖然凹陷指數(Haller index)小於3.25, 仍有手術之必要 (Haller index 使用雖然方便, 但卻無法完全代表漏斗胸的嚴重程度)


There were 54.2% symmetric,  37.1 %asymmetric with sternal rotation, and
 8.7% mixed with flat or pigeon chest deformities. 有54.2%是屬對稱型, 37.1%為不對稱型, 8.7%為與扁平或凸胸混合型.


 


 




 

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多年前, 我曾接受記者訪問, 在聯合報上發表了用Ravitch手術治療漏斗胸的方法. 後來更將手術的結果發表於外科醫學會雜誌. 雖然, Ravitch手術已被用來治療漏斗胸超過了半個世紀, 大多數的病人也都對結果感到滿意, 但令我困擾的是, 這個手術仍有太多的缺點有待克服.

我曾試想了許多不同的新技術來治療漏斗胸, 例如震波打斷肋軟骨, 用支撐架, 真空吸引, 用磁鐵植入......., 也曾嚐試分析漏斗胸病人的肋軟骨的成分……..一切努力後, 仍然還是Ravitch, 因為, 沒有更好而有效的方法. 也難怪許多醫師會教導病人: 多做擴胸運動, 游泳, 伏地挺身......, 雖然, 這些方法都只是鼓勵大於實質效益, 但又能怎樣呢? 還是只有在Ravitch手術或 modified (攺良式) Ravitch手術間打轉. 手術在胸前留下的疤痕, 及手術後相當高比例的復發率, 總是令人覺得, 應該有更好的方法.

四年前, Nuss手術第一次介紹到台灣來時, 當時我並不支持這一項新技術. 但有幸地, Dr. Nuss及Dr. Park兩位最有經驗的醫師先後被邀請來台, 並指導我做了幾例手術, 這才讓我發現, 原來, 漏斗胸的答案, 就在這麼簡單的道理中! 這項手術因為不用切除變形的肋軟骨, 而只是將它撐起來, 等二至三年穩定後, 再移除. “就如同齒列矯正一樣”, 就是因為原理簡單, 所以每位醫師都可以有很大的發揮空間, 也因此有了許多的個人創意在其中, 造成了每位醫師都有不同的風格, 我則是利用電腦的繪圖程式, 我將此項技術套上電腦斷層圖形, 讓治療的結果更大幅提升了許多, 也縮短了手術時間, 並配合胸腔鏡的使用, 大幅降低了風險.

感謝這兩位大師, 這幾年間, 簡簡單單的一條矯正板, 讓我發揮了許多創意, 讓Nuss手術為漏斗胸的治療開了一扇門. 我不敢說個人的心得有多少價值, 但能有一個BLOG能介紹給別的醫師參考, 所以仍將手術影片PO出, 或許能對漏斗胸病患的治療有點幫助.

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這是十二歲男孩手術前(左), 手術後兩週(中), 與手術兩年後(右)的比較, 在手術後, 因為前胸凹陷的部分被立即抬起, 心肺的壓迫可馬上得到緩解, 但被抬起的胸形可能會隨著時間而會漸漸因肌肉及骨張力的作用而再改變, "越來越自然"


由上面的相片可看出, 手術後部分肋軟骨及胸骨被抬起後, 胸部有點不夠平整, 但兩年後胸形逐漸變化的情形


 

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與傳統Ravitch手術不同,Nuss手術不用切除任何組織,在加上胸腔鏡的輔助,可以由胸部兩側的小切口置入矯正板,將矯正板翻轉(如本影片所示)把凹陷的胸前壁向前頂出,到達矯正的目的。
影片是手術過程之一小段,或許會引起部分人的不舒服,特此提醒。


http://video.yahoo.com/watch/3252283/9169046

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Dr. Nuss的方法是將傷口切大, 將兩支扳手置入, 將矯正板鈑直, 在由一側抽出; 但是手術方法不是很方便, 而且鈑直矯正板時及之後, 對胸壁都有相當程度的擠壓, 所公布的影片是我依據許多醫師的方法, 加以改良, 由原傷口切開, 將矯正板的一端圓孔露出並勾住, 順著身體的弧線將矯正板抽出.


 


http://www.wretch.cc/video/chu218555&func=single&vid=4250904&o=time_d&p=0

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手術的影片本意是讓大家能多了解手術的方式, 結果好像反應不佳, 可能對非醫師來說, 雖然, 對外科手術來說, 這是非常溫柔的手術, 但大眾可能仍不習慣, 所以啊.... 我想了想, 刪除! 


 


 把過程交給我, 我把結果交給你.

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