台灣漏斗胸(凹胸)病友協會

許多病友在未確診為凹胸之前，即接受了豐胸手術。在外觀上雖然有了明顯的改善，但心肺壓迫卻仍持續。

A: 正常胸腔的解剖圖.<br>

B.輕度的凹胸對心肺的影響不大.<br>

C.凹胸可將心臟壓迫並推向側胸腔, 壓迫左肺.<br>

D.廣泛型凹胸則心臟及肺都會受到壓迫.

許多年輕女性凹胸病友, 誤以為胸部凹陷是乳房發育不良, 而接受了義乳植入(豐胸)手術, 外觀雖然改善了, 但卻忽略了心肺壓迫的情形.

嚴重漏斗胸兒童手術前後比照。手術須用較寬的矯正板設計，以備生長空間。

依文獻估算，漏斗胸的發生率約1/300到. 1/1000，以台灣人口來算，也應有好幾萬人。不是罕見疾病。往往在有血緣關係的家族內，比例更髙。在個人病例中，有雙胞胎、母子、兄弟、姊弟丶父女、祖孫、姊妹、甥舅等同時罹患漏斗胸等。但卻不一定會遺傳。大多數的病友則是偶發性，沒有其他家族有漏斗胸。
在台灣，大家對漏斗胸尚不十分了解，往往誤以為是外觀問題，而忽略了心肺功能及脊柱的檢查，延誤了治療最佳時機，也使就醫人數偏低。其實，漏斗胸並不罕見。

胸廓主要由胸骨,肋骨,及脊柱支撐出一個空間, 容納心肺等重要器官.

圖: 波蘭症候群, 可見除凹胸外, 右側缺少胸大肌.

有些凹胸病人會合併波蘭症候群, 除了凹胸外, 也合併有一側缺少胸大肌或上肢的發育不良.

波蘭症候群Poland syndrome, 是一種一則胸部(含胸大肌, 腋下, 同側上肢, 同側肋骨及乳房, 乳頭等)發育不良的的的疾病, 較輕微的病人可能只有胸大肌, 或其附近的肌肉, 如胸小肌, 背闊肌, 鋸狀肌, 名外斜肌等等, 受到影響.  

是由十九世紀英國外科醫師 Alfred Poland在1841年年還是一位醫學院學生時所發現的一種發育上的疾病, 與波蘭這個國家或民族毫無關係.


它的病因是目前認為是在胚胎發育第六週時鎖骨下動脈血液供應不佳而引起同側骨骼及肌肉系統發育不良.  與遺傳無關.

對合併有凹胸及波蘭症候群的病友, 手術雖可改善胸廓容量及外觀, 減輕心肺壓迫,  但卻不能創造出胸大肌, 所幸, 大部患者都能用訓練其他肌肉取代, 所幸, 大部患者都能用訓練其他肌肉取代, 如2001年世界業餘奉賽冠軍Thomas Jerome及高爾夫球 PGA Tour Bryce Molder均為波蘭症候群及缺少一側胸大肌.

在兒童期，肋骨、肋軟骨及胸骨之彈性佳，矯正之效果好。如圖中8歲女孩，雖然凹陷嚴重，也不對稱，但僅用一條矯正板，仍會有滿意的矯正效果，除了心肺功能改善以外，在外觀上也很自然正常。為預留生長空間，兒童矯正板除了要較長之外，在在設計上弧度也要較小一些。

為方便病友在醫院、體檢、機場( 雖然從末引起金屬探測器的警示，但大多病友仍會擔心引起不便)，我們製作了一張卡片，
上面註明中英文：

"胸骨下有手術金屬植入物，可能引起金屬探測反應，須做心臟復甦術時需較大之壓力，心臟電擊時!電極請置於胸前及背部。"',

"Surgical steel bar under sternum. May set off metal detector alarm. CPR can be performed. More exertional force may be necessary. Paddle should be placed on back and chest during defibrillation"

手術により胸骨の下に埋め込まれた金属に探知機か反応する場合があります。
心肺蘇生法を行う時は通常より強めに圧迫する必要があります。電極パットは胸部と背部に貼り付けてください。"'

免費贈與病友，若有任何意見或更順𣈱的翻譯，請大家不吝賜教。

若有任何病友需要, 請附回郵向台北市仁愛路四段61號程新芳主任索取. 或真接來門診拿.

依國際最通用的Park's classification:

1A型:對型稱中央凹陷型

1B:廣泛型對稱凹陷

 

 

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2B型:中央型不對稱型:<br>

 

凹胸的多項檢查中, 最重要的有X光檢查, 胸部電腦斷層檢查, 心超音波檢查, 肺功能檢查等等;這些檢查往往要排程, 其至些醫院會排到二三週以後, 讓病友們往返奔波, 尤其是遠道來的朋友, 會十分不方便, 也會增加看診的次數; 因此, 我們會儘量在第一次門診時就為病患做完檢查, 但其中心臟超音波檢查的部分, 因涉及健保局"限專科醫師執行" 的規定, 外科醫師不能開立; 必需再掛心臟科專科醫師的號,我會在門診時段請心臟科醫師加班為病友們在當天做完檢查, 但掛心臟科醫師的號是必須的, 不便之處也要請大家見諒了.

因最近有病友們不太諒解, 特別將健保規定聯結列出如下, 請大家參考:


http://www.nhi.gov.tw/query/Query2_Detail.aspx?Ser_id=2947

http://www.nhi.gov.tw/query/Query2_Detail.aspx?Ser_id=2949

微創手術的影片; 朱醫師手術示範; 謹供參考

手術中在胸腔鏡監視下, 進行手術, 可準確地避開心肺及大血管等重要器官, 一旦進入胸腔, 手術均應以鈍形器械進行.先導入胸腔鏡檢視，並導引鈍形穿引器形成胸骨下通道。以矯正板穿過兩側支撐肋骨之內側，翻轉矯正板，將壓迫心臟的前胸壁抬高。

凹胸及凸胸是最常見的胸壁異常, 但病因卻仍不明. 依現代知識及病理觀念. 本文討論範圍很廣, 謹就其中對致病機轉的理論, 部分摘譯如下:

Pectus excavatum: history , hypotheses and treatment options.

摘自 Interactive cardiovascular and thoracic surgery 雜誌,

德國University Medical Center Mainz

Brochhausen C, Turial S, Muller FK, Schmitt VH, Coerdtm W, Wihlm JM, SChler F, 及Kirkpatrick CJ等


1. Bauhinus在1609年即提出因橫膈膜的高張力拉扯, 而造成前胸壁內凹.

2. 19世紀末及20世紀初, Williams及Langer等則提出在子宮內胎兒位置及胸部壓迫而造成的理論.

3. 由長期不良姿勢造成壓迫而成, 如長年彎腰工作的鞋匠.

4. 由其他疾病, 如軟骨症等, 所造成.

5.Brown在1939年發現在胸骨後有條增厚的韌帶, 可能造成胸骨被向後拉.

6. 因橫膈膜前後的肌肉不平衡, 造成胸骨下方被向後拉.

7.目前的理論比較偏向胸肋軟骨的缺陷, 造成胸肋軟骨生長缺點及過長. Fokin在2008年發現漏斗胸的肋軟骨細胞及基質排列異常.但 Nakaoka在2009年報告了漏斗胸在最凹側的肋骨長度與對側長度相同, 認為肋骨生長過長, 並非原因.

8.Geisbe等早在1967年就發現, 漏斗胸的病人, 肋骨會提早老化.

9. Rupprecht在1987年, 也報告了有漏斗胸病人的軟骨中, 鋅偏低, 而鎂及鈣則偏高. 而食物中鋅偏低會對造成肋軟骨細胞的之活力降低. 而Feng 則證明了軟骨生機品質不良, 會造成漏斗胸.

10.綜合上述; 漏斗胸的致病機軟可分兩大項: 一是軟骨過度生長.二是過度生長可能是起因於成熟過程出了問題.

從2005年迄今, 納氏手術已是台灣凹胸的治療最常用的手術方式, 最近,就個人510位已手術的病友資料統計了一下, 在, 有43%在手術前有心二尖瓣脫垂(正常族群中約為2~3%), 而其中2/3在手術後消失; 另外大部分患者肺動脈壓力過高, 平均約34mmHg, 98%在手術後下降, 手術後平均值為23mmHg. (正常值為15~25mmHg).


對兒童來說, 生長曲線由43百分位, 手術後半年內, 進步到56百分位.

對越來越多的資料, 更證明了漏斗胸對心臟功能及生長發育的影響, 也證明了手術後功能恢復的效果.

漏斗胸凹陷的嚴重程度在以前有許多不同的測量方法, 如躺下時在胸前凹陷處注水, 看能容納多少毫升的水, 作為凹陷指數; 在1987年, Dr. Haller, Dr. Kramer, and Dr. Lietman等人發表了以胸部電腦層檢測胸腔內橫徑除以胸骨至脊柱的距離來表示漏斗胸凹陷的嚴重程度.如下圖, Haller index =D/B, 正常在2.5左右 當大於3.25 就已是有嚴重壓迫了; 當然, 這種方式廣為醫界所認同, 但以現在的水準來看, 卻顯得太粗糙.  尤其是定Haller index >3.25為手術與否的界線, 早已不合宜. 且只適用在對稱型的1A 及1B型作簡單粗略的評估, 對不對稱及併有脊柱側曲者, 就不適用了(如下圖)

對除了外觀及心理上的影響外, 最重要的手術適應症, 則是心臟及肺臟在壓迫下, 功能受了多大的影響, 才是最重要的.

  

多年前曾與Dr. Park討論, 他認為最不容易治療的胸廓凹陷常就是分類2A3型大峽谷型的凹胸; 因兩側極不對稱, 胸骨歪斜, 肋軟骨鈣化嚴重, 彈性差等等, 和波蘭症候群等及混合型等一般, 讓許多大師級的醫師都感到棘手. , 以傳統手術, 幾乎沒法有樂觀的治療效果, 幸而, 納氏手術留給醫師很大的發揮空間,在仔細規劃及經驗改進後, 這類型的凹陷, 用到二或三條矯正板及固定片的結合設計, 仍有很好的治療效果.

 

 

漏斗胸的分類, 目前以Dr. Park 的胸部電腦斷層分類較為詳細, 如圖:

1為對稱型, 其中1A是中央凹陷對稱型, 1B是廣泛對稱之平凹胸

2為離心(最凹點不在中央)型; 2A1為局部凹陷, 2A2為廣泛型, 2A3為較為不對稱離心之大峽谷型

2B最凹點仍在中線位置, 但僅一側凹陷; 2C 為最凹點在中央之兩側不對稱凹陷.

 

大多數病人的心臟是被凹陷的胸壁推向左側胸腔, 只有約1%會推向右側胸腔

 

 

J Thorac Cardiovasc Surg. 2010 Jul;140(1):39-44, 44.e1-2. Epub 2010 Apr 3.

Double-bar application decreases postoperative pain after the Nuss procedure.

Nagaso T, Miyamoto J, Kokaji K, Yozu R, Jiang H, Jin H, Tamaki T.

Source

Department of Plastic and Reconstructive Surgery, School of Medicine, Keio University, Tokyo, Japan. nagasao@sc.itc.keio.ac.jp


摘要

目的


本研究主要在探討是否在漏斗胸納氏手術時多加一條矯正板會比較痛.



方法


臨床評估:比較放置一根矯正板(14人)及二根矯正板(10人)病人手術後的疼痛, 以使用止痛裝置的頻率及使用天數來比較.

理論評估:以模擬納氏手術系統,.用電腦斷層之三維有限元素分析模式, 將單一矯正板及二條矯正板的模組分別模擬, 以比較兩組胸部之張力,


結果


臨床評估: 單一矯正板組使用PCA疼痛控制的頻率較高; 且下床的時間較晚,

理論論估: 放置二條矯正板的, 胸部張力較小(分散開了)



:結論


放置兩條矯正板可降手術後疼痛. 若病人的凹陷範圍較廣, 需要不只一根矯正板時, 應不猶豫.


內容簡譯--朱志純醫師

J Pediatr Surg. 2006 Apr;41(4):683-6; discussion 683-6.

Demonstrating relief of cardiac compression with the Nuss minimally invasive repair for pectus excavatum.

Coln E, Carrasco J, Coln D.

Source

Department of Pediatric Surgery, Saint Johns Hospital, Saint Louis, MO 63141, USA. colnce@stlo.mercy.net



雖然大多數有症狀的凹胸病人在手術後主觀地有明顯的改善, 但解剖及生理指標並非為漏斗胸病人手術後的例行檢查,本研究即利用非侵入性超音波及心電圖來證實手術後心臟異常的改善


方法:

123位病人, 99男,24女, 年紀由5至18歲, 平均13歲; 接受納氏手術. 本研究為一回溯性病歷研究.


結果


106位病人 (86%)之症將與運動有關. 平均凹陷指數為4.3(2.4~10.85); 有117 人(95%)手術前的心超音波及運動心圖呈現心臟有壓迫. 有 54人 (44%)有二尖瓣異常. 6 位兒童無心壓迫, 但有2人有二尖瓣脫垂, 4人有明顯心律不整. 所有病人在手術後無症狀.107 (87%)位手術後做心超音波及運動心電圖, 其中93%(100人)呈現正常. 有7位仍有輕度二尖瓣脫垂. 手術後未發現心律不整.12位凹陷指數小於3.25的病人; 手術後解除心臟壓迫, 而無心律不整.有二人發現有開放性動脈導管. 一位自行閉合, 一位馬凡症候群病童需要手術閉合.


:結論

心臟超音波及運動心電圖等均對凹胸病人之評估有所幫助, 也能提供客觀證據在手術後的改善. 尤其是凹陷指數大於3.25的病人. 有二尖瓣脫垂的需要長期追踨.


內容簡譯--朱志純醫師