一個早就想做,卻被美國人搶先發表的研究: 在漏斗胸病人接受納氏手術中, 以經食道做心臟超音波檢查, 評估在手術中胸壁被擡起來之前後心臟功能的變化. 發表於American Journal of Surgery (2015) 210,1118-1125

Surgical repair of pectus excavatum relieves right heart chamber compression and improves cardiac output in adult patients-an intraoperative transesophageal echocardiographic study (chestwall.org/ice/incoming/www.chestwall.org/ba_meeting_forum/files/am j of sx 2015 sx rpr of PE releaves r heart compress.output in adult.pdf)

METHODS: A retrospective evaluation was performed of 168 adult patients who underwent a modified Nuss PE repair with intraoperative transesophageal echocardiography from 2011 to 2014. Seventeen patients with prior PE repair undergoing bar removal acted as controls.

RESULTS: Mean age was 33.0 years (range, 18 to 71 years). There was an increase in right atrium

(15.1%), tricuspid annulus (10.9%), and right ventricular outflow tract (6.1%) size after surgery (all P

, .0001). Right ventricular cardiac output measured in a subset of 42 patients improved by 38%. No change

in chamber size or cardiac output occurred before and after bar removal surgery in the control group.

CONCLUSIONS: Surgical correction of PE deformity caused a significant improvement in right heart

chamber size and cardiac output. (成年人在接受納氏手術中以經食道心超音波檢查發現, 比較手術前後, 右心室泵出增加38%;右心房增加15%, 三尖瓣環增加10.9%, 右心室出口增加6.1%)

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早期漏斗胸的納氏手術, 大多用鋼絲來固定, 但隨著經驗增加, 大多數還是採用固定片, 而不再用鋼絲. 
最近又有一些病友來問是否用鋼絲固定就可以了, 據早期的個人的統計, 鋼絲在體內斷裂的發生率是47%, 但一直沒有其他的論文來支持我的發現,

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Haller index, 或稱凹陷指數,  常用於凹胸的嚴重度評估, 是由Dr. Haller, Dr. Kramer, 及Dr. Lietman 在1987 創出來的方法, 即用簡單的公式, 即胸腔橫內徑除以內前後徑(胸骨至脊椎的距離), 所得的數值, 如一般人橫內徑是25公分, 前後內徑是10公分, Haller index  即是25/10=2.5 .
當時, 認為大於3.25即有手術矯治的必要.

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前幾個星期在門診看到一個很特別的病人,一個32歲的病患推著氧氣筒走進診間,一度以為這個病人是不是走錯診間,後來看到他的病歷才知道,原來八年前他曾經來朱醫師門診評估漏斗胸。這個病人在小時候就已經做過傳統矯正手術,但由於效果不好胸廓回凹,八年前來做評估,當時他的凹陷指數已經大於5,而且有很明顯的心肺壓迫,肺功能也有受到影響,那時候就有建議納氏手術矯治,但後來病人就沒有繼續追蹤治療了。
八年後看到這位病人,帶著氧氣筒走進來,舉步維艱,每走一步就會喘。才知道他在兩三年前因為肺炎住院,原本的肺就是處於一個壓迫狀態,又加上肺炎讓整個肺臟纖維化更厲害,雖然當下肺炎得到控制,但肺部纖維化讓他氧合能力變得很差,血氧濃度在靜止的時候最高只有90%,有活動時血氧濃度就掉到70%,日常生活受到很大的影響,更不用想說要出門工作。

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最近在門診遇到一些體型偏瘦的病友,有尋求增加食量或是重訓的方式,但效果很有限,經過檢查之後才發現這些病友是廣泛型漏斗胸。
大家聽到漏斗胸直覺就會想到中央凹陷型,就像有一個漏斗放在胸前,但其實這種廣泛型的凹胸比例也很高,而且通常會被忽略,因為整個胸前都是平的或是微凹,這些病友只會覺得是自己太瘦,但其實整個胸廓都是壓扁的狀態。

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最近跟朱醫師共同照顧一個從澎湖來的一歲多小女孩,一出生就有明顯的凹胸,因為最近凹陷的狀況越來越明顯且小朋友看起來瘦瘦弱弱的(體重只有9公斤),因此有找其他醫師評估,但得到的答案都是再觀察。於是小女孩轉至台灣做進一步的評估,從電腦斷層評估凹陷指數為7.2,心臟超音波發現心臟幾乎完全被推移到左側,有輕微的三尖瓣跟肺動脈瓣的逆流,還有偏高的肺動脈壓。考量到心臟已有壓迫且影響到生長發育,而且早期做完矯正肺的實質會有明顯的生長發育,可以讓肺功能更進步,於是在今年9月初幫小女孩做了納氏胸廓矯正手術,術後恢復非常良好也很順利地出院回家。
過去對於納氏手術的時間點都是落在比較大的小朋友或是成人,但由於現在手術技術不斷的改良進步,手術年紀已經不是很重要的考量因素,跟著朱醫師學習觀摩手術以來,接受矯正的病人從1歲到60歲都有。因此若有凹胸的病友經過評估有合併心肺壓迫或是合併有影響生長發育的小病友,建議盡早接受手術矯正,還給心肺足夠的空間,避免持續壓迫造成心肺功能退化。

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納式手術在漏斗胸矯正已經是一個非常成熟而且常見的手術,但還是有很多病友會對手術有疑慮或是害怕其風險及併發症。今年荷蘭有發表研究就是在分析年輕人跟成年人在納式手術後的比較。此篇研究收集了327個病人,年輕人組(24歲以下)272人,成年人組(24歲以上)55人。從滿意程度跟成功率來看幾乎沒有差別,在重大併發症方面發生率很低,也幾乎沒有差別。唯一差別比較大的是術後慢性疼痛,在成人組發生比例較高,大約是14%,年輕人大約是3%左右。合理的解釋是因為成人骨質較硬且胸廓已經固定,所以在撐起來的時候,疼痛會比年輕人明顯。因此若有漏斗胸的病友,尤其在20幾歲之前,骨質相對較有彈性, 早期發現及早矯正,會發生術後慢性疼痛的機會也會比較低。

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最近有病友詢問真空鐘形吸引器(Vacuum Bell)的效果,雖然目前沒有什麼大型的研究,不過在去年(2020年)有一篇文章發表: 收集了15個病人,使用了真空鐘形吸引器治療至少有六年以上。在凹陷深度有九成以上的改善,但只有平均改善0.87公分左右,而在漏斗胸凹陷指數(Haller index),卻幾乎沒有改善(before:4.4 => after: 4.3)。在電腦斷層中可以發現所謂凹陷深度的改善,只是皮膚皮下脂肪增厚的結果,對整個胸廓骨架幾乎沒有影響。

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很多家裡有漏斗胸小朋友的家長都有一個共通的困擾:到底要不要開刀和什麼時候開刀??其實經過醫生的評估之後假如有明顯的心肺壓迫,就會建議盡早手術。何謂明顯心肺壓迫,例如心臟超音波有明顯肺動脈壓高,瓣膜逆流,以及容易喘,感冒拖很久不易痊癒,甚至影響到生長發育。最近有一篇日本的研究指出在年輕人身上(尤其是小孩)做完漏斗胸的矯正,術後肺的容積跟重量都有明顯的增加。也就代表在胸廓矯正之後,肺的實質會有明顯的生長發育,也可推估肺功能會有進步,因此若評估之後需要手術的病童家長,及早手術對小朋友會有更大的助益。
作者:林介文醫師(三軍總醫院及宏恩醫院)

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剛收到 CWIG (Chest Wall International Group)的通知, Johns Hopkins 兒童醫療中心的名小兒外科醫師 
Dr. Alec Haller 醫師過世了.

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病例三,
25歲男性

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失敗病例之一.
男性19

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